Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз — это болезнь, поражающая кожу, нервную систему, костную систему и другие органы и характеризуется появлением нейрофибром (опухолей из нервной ткани).
Болезнь в большинстве случаев передается по наследству, кроме того встречается развитие спонтанных мутаций. Тип наследования аутосомно-доминантный. Выделяют несколько типов. Первый тип - болезнь Реклинхгаузена наиболее часто встречается и более тяжело протекает.
Симптомы заболевания зависят от размеров опухолей и местах их локализации
Если на пути роста опухоли имеется нерв, и он пережимается, то появляется боль по ходу этого нерва и нарушение периферической чувствительности. Давление на корешки спинного мозга вызовет развитие радикулопатий (симптомы сдавления корешков), или нейропатию (нарушение проводимости по нервным волокнам и нарушение чувствительности). На коже появляются пятна по окраске "кофе с молоком", их количество может быть разное. Кожа в области подмышечных впадин и лобка становится излишне темной. В коже, подкожной клетчатке и рядом с нервными стволами появляются нейрофибромы, которые могут достигать больших размеров и создавать психологический дискомфорт от косметического дефекта.
Опасность нейрофиброматоза заключается в злокачественном перерождение опухолей.
|